Атрезия пищеводного отверстия

Атрезия пищевода у новорожденных ─ порок развития, который нуждается в оперативном лечении, в его отсутствие прогноз для жизни неблагоприятный. На несколько тысяч здоровых детей рождается один ребенок с подобной патологией. Не всегда атрезия пищевода встречается изолированно, часто вместе с ней проявляются и другие пороки развития (порок сердца, атрезия анального отверстия, пороки развития скелета и мочеполовой системы).

Первый рисунок слева ─ норма, остальные ─ разновидности атрезии пищевода

Классификация

Атрезия пищевода у детей представляет собой нарушение формирования пищевода, в результате которого он не может нормально функционировать ─ перемещать пищу из ротовой полости в желудок. Очень часто атрезия сочетается с наличием свищевого хода из пищевода в трахею.

У этого порока выделяют несколько разновидностей:

• Изолированный порок. В этом случае пищевод представляет собой две раздельные, слепо заканчивающиеся трубки, при этом расстояние между ними различное (менее или более 2 см), в зависимости от варианта порока.
• Недоразвитие пищевода с наличием верхнего трахеопищеводного свища. Кроме неполного формирования пищеводной трубки, верхний ее конец связан с трахеей.
• Недоразвитие с наличием нижнего трахеопищеводного свища. Нижний конец не полностью сформированного пищевода имеет сообщение с трахеей.
• Сочетание недоразвития с двумя (верхним и нижним) трахеопищеводными свищами. Оба конца пищеводной трубки имеют сообщение с трахеей свищами.

С чем связан порок

Главными причинами появления подобного порока остаются нарушения на ранних этапах жизни зародыша. Трахея и пищевод начинают свое формирование из одного зачатка-предшественника на 4-5 неделе эмбриогенеза, и завершают его к 12 неделе пребывания в утробе матери.

Единая глоточная кишка, которая дает начало как органам пищеварения, так и дыхания, должна вовремя разделиться продольной перегородкой на будущий пищевод и будущую трахею. Может не образоваться просвета внутри пищевода или не сомкнуться его проксимальный и дистальный концы.

Если по каким-то причинам, что-то вмешается в этот процесс и нарушит его, существует большая вероятность появления атрезии пищевода в сочетании с трахеопищеводными свищами или без них.

Вредные привычки во время беременности могут вызвать нарушения формирования пищевода у плода

Следующие факторы способны повлиять на развитие аномалии:

• Патология беременности: многоводие, угроза прерывания беременности в I триместре.
• Наличие в семье детей со сходными пороками развития указывает на повышенный риск развития патологии.
• Вредные привычки матери: курение, злоупотребление алкоголем, наркомания.
• Прием лекарственных средств с тератогенным эффектом, особенно в I триместре беременности.
• Возраст матери от 35 лет ─ чем старше беременная женщина, тем выше у нее вероятность рождения ребенка с пороками развития.
• Вероятность развития атрезии пищевода выше у детей, с массой при рождении менее 2 кг, чем у детей, родившихся с нормальным весом.

Проявления

После рождения у ребенка наблюдаются:

• Повышенное слюноотделение (ложное, так как сколько бы он ни сглатывал слюну, при непроходимости пищевода она вернется обратно). При этом после отсасывания меньше ее не становится.
• К концу первых суток практически у всех детей в той или иной степени присутствуют признаки нарушения дыхания, а именно одышка, кашель и цианоз.
• Может быть вздутие живота.

При любом подозрении на атрезию пищевода до установления диагноза запрещены любые попытки накормить ребенка.

Диагноз должен быть установлен сразу после рождения. Если этого не происходит, ребенка нужно экстренно госпитализировать сразу после обнаружения порока развития.

Диагностика

Методика зондирования при атрезии пищевода

Атрезию пищевода у плода можно заподозрить еще до рождения ребенка. Об этом скажут:

• Многоводие. Так как ребенок не проглатывает околоплодные воды из-за пищеводной непроходимости.
• Полное отсутствие визуализации желудка на УЗИ или маленькие его размеры.
• Расширенный верхний слепой отрезок пищевода при ультразвуковой диагностике.

При осмотре новорожденного ребенка можно увидеть обильную пену, выделяющуюся у него изо рта, а также цианотичность кожных покровов. Аускультативно в легких определяется большое количество хрипов разного калибра. Если вздут живот, то это говорит о наличии дистального трахеопищеводного свища.

Для подтверждения диагноза через нос проводят тонкий рентгеноконтрастный катетер, который, уткнувшись в слепой отрезок пищевода не может попасть в желудок и, завернувшись, даже может выйти обратно.

При проведении так называемой пробы Элефанта, воздух, который вводится через зонд и должен попадать в желудок, выходит с шумом через нос.

При обзорной рентгенографии катетер будет заметен в слепом окончании пищевода. Наличие воздуха в кишечнике и дистальном конце пищевода будет говорить о дистальном трахеопищеводном свище.

Если при этом ввести водорастворимый контраст (объем контраста не более 1 мл и исследование должно быть проведено в вертикальном положении пациента), то будет хорошо визуализироваться слепо заканчивающийся отрезок пищевода, а при наличии свищей будет происходить затекание контрастного вещества в трахею.

Врожденная атрезия пищевода на рентгене

Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими асфиктическими состояниями новорожденного, которые могли появиться, например, как следствие родовой травмы.

Лечение

Подготовка к операции по поводу атрезии пищевода может потребовать от одних до нескольких суток (все зависит от тяжести состояния ребенка).

В случае если у ребенка наблюдается изолированный порок развития и отсутствуют свищи, то возможно проведение оперативного вмешательства в несколько последовательных этапов:

• Создание гастростомы (сообщения полости желудка с поверхностью через переднюю брюшную стенку) при установке диагноза, и стабилизацию состояния ребенка.
• Формирование эзофагоэзофагоанастомоза в возрасте ребенка от 3 месяцев до нескольких лет.

При наличии трахеопищеводного свища или сочетании атрезии с кишечной непроходимостью, ликвидируют свищевой ход и накладывают анастомоз так скоро, как это возможно.

При большом отстоянии отрезков пищевода друг от друга (более 2 см) операцию также проводят в 2 этапа:

• Создание гастростомы.
• Воссоздание пищевода с использованием кишечного трансплантата.

Подготовка к оперативному вмешательству

При постановке диагноза атрезия пищевода врачи проводят мероприятия по борьбе с проявлениями аспирационной пневмонии, стабилизируют показатели гемодинамики.

Ребенку с атрезией пищевода:

• Проводится интубация трахеи, при необходимости производится переход на дыхание с помощью аппарата ИВЛ (искусственной вентиляции легких) для предотвращения аспирации.
• Регулярно санируется трахеобронхиальное дерево.
• Каждые 15-20 минут отсасывают слюну и слизь.
• Осуществляется инфузионная и антибактериальная терапия.

Транспортировка ребенка с диагностированным пороком развития для оказания квалифицированной помощи (при невозможности проведения операции в лечебном учреждении, где был установлен диагноз) должна осуществляться в течение суток после рождения специальной медицинской бригадой в сопровождении реаниматолога.

Все время должны поддерживаться основные функции организма, проводиться инфузионная и антибактериальная терапия, подготовка к предстоящей операции.

Лечение атрезии пищевода только хирургическое

Заключение

Атрезия пищевода представляет собой тяжелый порок развития, который может оказаться фатальным для новорожденного. Но при грамотном подходе, наличии необходимых специалистов и скорейшем оказании высококвалифицированной помощи дети с такой патологией имеют благоприятный прогноз и хорошо переносят реабилитацию.

Важно быть внимательным к новорожденному, и при малейших признаках атрезии пищевода обратиться к врачам, они проведут необходимые исследования для подтверждения диагноза и разработают необходимый, именно в этом случае, план лечения.